最近一年,小月常常感到疲乏,平时一口气能爬到5楼,不知怎得现在爬到2楼就觉得像头老黄牛“呼哧呼哧”。以前纤细的小腿时不时会变粗很多,手指一压发现还有一个坑。甚至,小月在快跑赶公交车的时候,竟然晕倒了。小月去医院检查,终于发现了身体不适的原因:因为肺内的循环系统出现了高血压,而这个疾病的名字叫“肺动脉高压”。小月很开心,终于知道了自己的问题。但是,医生表情严肃得告诉小月,如果不治疗,肺动脉高压是一种快速致死性的疾病。而且医生告诉小月,这种疾病非常罕见,普通医院没有什么治疗方法,你只能回家坐等。这犹如晴天霹雳,小月迅速感到了恐惧、迷惑和愤懑。肺动脉高压到底是什么样的疾病?肺动脉高压是指肺内血管系统血压升高。用袖带在上臂所测的血压称为“体循环血压”,其反映左心与身体其他部位之间的压力差(不包括肺部)。“高血压”一词的经典含义代表体循环动脉高血压,其较易测量且相对容易治疗。相比而言,诊断肺动脉高压更为困难,而且治疗棘手,面临更多的挑战。肺循环血流所受阻力仅为体循环的五分之一。肺血管对压力的升高很敏感:它们不喜欢压力升高,一旦压力增高就启动了肺动脉高压的过程。肺动脉高压对肺血管和心脏都会产生不良影响,其影响多从肺血管开始发生,最初肺血管壁增粗且往往会处于收缩状态。这种缩小(或堵塞)血管内径的目的是使其血流量减少。这就像压住水管的喷嘴,反而会使水从水管喷出,其喷出的压力反而很具有破坏力。如果将喷嘴压得更紧,会发现水管由于压力而变得更僵硬。这与肺动脉高压下血液不能顺畅进入肺部一样,压力按顺序传至心脏,从而使得心脏泵血变得越来越难。甚至心脏不能维持正常泵血功能,致使通过肺循环的血流量在单位时间内减少,导致肺循环氧含量下降。患者因此会感到疲乏、眩晕和气短,甚至晕厥。目前,肺动脉高压患者如果得到正确的治疗,可以正常生活很长时间,就像“高血压”一样被正规得控制。寻找熟悉肺动脉高压的专科中心和专科医师尤为关键,上海市肺科医院肺循环科是全国肺动脉高压专科中心可以为这类患者提供正规的康复之路。
2014年8月12日,肺循环科成功应用皮下注射瑞莫杜林微量泵救治一位严重肺动脉高压患者,开启了心功能III-IV级危重患者皮下治疗先河!该患者1月前因重度肺动脉高压、重症右心衰竭入院并告病危,家属悲痛欲绝。鉴于各种肺动脉高压靶向药物疗效不佳以及病情危重,我科给予应用肺动脉高压最新治疗药物曲前列环素类药物——瑞莫杜林。2周前,患者皮下置入注射瑞莫杜林微量泵,逐步瑞莫杜林加量至17.5ng/kg.min,生命奇迹逐渐出现:患者心衰指标NT-proBNP大幅下降3000pg/ml、水肿消退、生命体征逐渐恢复正常、转危为安并好转出院,令人惊喜!继北京阜外心血管医院外,我院肺循环科成为全国第二个应用皮下注射瑞莫杜林治疗肺动脉高压的专科中心,也为重症肺动脉高压带来了新的福音。附注:曲前列尼尔(瑞莫杜林)治疗肺动脉高压新进展依前列醇曾是肺动脉高压治疗的“终极武器”,但其半衰期很短,只有3-5分钟,不能口服给药,只能通过中心静脉持续给药。中心静脉导管感染、停药所致肺动脉高压危重等等风险促使人们寻找半衰期长、给药途径方便的新型前列环素类似物。曲前列环素是一种稳定的前列环素类似物,皮下注射半衰期大约为80分钟。曲前列环素可以通过小型皮下微泵持续皮下注射。曲前列环素较长的半衰期减少了血药浓度起伏变化可能导致的潜在危险,此外稳定的化学结构保证了室温条件下用药。Simonneau等进行的一项关于曲前列环素的多中心、随机、安慰剂对照双盲研究显示曲前列环素能够有效改善心功能II级以上肺动脉高压患者症状、体征以及血流动力学指标。之后,陆续的临床研究进一步证明了曲前列环素确实是一种治疗肺动脉高压的有效药物。2002年美国批准曲前列环素皮下注射可用于肺动脉高压治疗,2006年欧盟批准,今年中国开始逐步应用曲前列环素皮下注射治疗中国肺动脉高压患者。
本中心即将开始肺动脉高压口服曲前列环素的临床试验。只要是肺动脉高压患者,目前在服用西地那非、伐地那非、他达那非或波生坦、安立生坦单药,均有条件进行新药口服曲前列环素临床试验筛选。如对药物治疗反应良好,可以申请临床试验药物终身免费服用。口服曲前列环素单药治疗已被欧美以及中国明确证实安全有效,研究结果已发表在国际权威心血管杂志。具体事项可以电话咨询021-65115006-2109,王岚或赵勤华主治医师。
肺栓塞是心血管和呼吸领域的急重症,是由于内源性或者外源性的栓子阻塞肺动脉引起肺循环障碍的临床疾病。由于病情变化迅速,症状不典型,往往不易发现,反复就诊而不能缓解症状,甚至患者因为肺栓塞急性发作而突发晕厥、猝死。这在现实中非常多见,很多外科手术患者术后下床突发晕厥后死亡,其中原因就是发生了肺栓塞。 研究表明,全球每年确诊肺栓塞和深静脉血栓的患者约有数百万人,在西方肺栓塞被列为常见的三种心血管疾病之一。美国因肺栓塞死亡的人数达到了29.64万例每年。这部分病人中约有60%的患者被漏诊,只有7%的患者得到了及时正确的诊断和治疗。可以看出肺栓塞是一类诊断率低,死亡率高的疾病,目前越来越受到重视。 常见引起肺栓塞的危险因素有:年龄大于75岁,颈动脉或者冠状动脉粥样病变,肥胖,石膏固定患肢,近期手术史、创伤或活动受限如中风,急性感染,长时间旅行静坐,肿瘤,妊娠、口服避孕药物或者激素替代治疗,起搏器、ICD植入和中心静脉置管。 如果有上述危险因素,同时突发胸闷、气促、心慌、下肢不对称肿胀或者突发晕厥,就需高度怀疑肺栓塞或者下肢深静脉血栓形成可能。此时,需要立即就医,千万不能耽搁。
肺气肿、慢阻肺,其学术名称为慢性阻塞性肺疾病(Chronic obstructive pulmonary disease,COPD)。它是一种全球性的老年病变,主要与肺部对有害气体或有害颗粒的异常炎症反应相关。其中,最常见的有害刺激来自于香烟烟雾、生物燃料烟雾。其发病率为7.8%-20%。如果COPD长期控制不佳,容易并发肺心病或者肺高压。COPD患者发生肺高血压(PH)的流行病学情况目前还不清楚。目前的研究估计至少有1/4左右COPD患者会有肺高压或者肺心病。COPD相关肺高压或肺心病患者的主要症状为疲劳,呼吸困难,活动后胸闷、气促,胸痛,腹胀及下肢水肿。这个阶段还未开始就诊的话,会出现右心衰竭、心输出量下降。该阶段可能发展到晕厥前期甚至晕厥。随着该过程进一步发展,会出现休克和死亡。由于早期症状隐匿,且部分症状和肺病本身重叠,故临床上不易早期发现。所以COPD的患者需要定期检查心电图、胸片、心脏超声等相关检查早期发现肺高压。必要时需要通过右心导管检查明确。因为右心导管检查是诊断肺高压的金标准。心导管提供了平均肺动脉压准确的测量方法,用以诊断肺高压和测量肺毛细血管楔压,以确定是否有肺静脉高压。COPD相关肺高压通常是轻度的。目前戒烟和氧疗仍然是唯一经过证实的COPD治疗方法,并适用于COPD相关肺高压患者。部分COPD相关肺高压患者中,在基础肺病治疗同时,还需要使用PDE5抑制剂和前列环素类似物等肺高压靶向药物治疗。总之,COPD相关肺高压需要引起广大慢性肺病患者注意,早期筛查、早期治疗,还是关键。
5月17日至22日,2013年美国胸科学会(ATS)在美国费城宾夕法尼亚召开。会议云集了全世界呼吸领域的顶级专家,就肺部疾病诊治的前沿热点问题进行了深入的讨论。我带领我们科多位青年研究人员也参加了ATS,并在世界学术舞台上发出了来自中国的声音。会议期间,我们还和众多国际知名专家在肺高压、肺血栓临床和基本研究方面进行了广泛的交流和探讨,积极推动国内肺血管学科的国际交流。同时,我们也受益颇多,并努力将学术前沿的技术转换为减轻疾患的力量。
目前肺动脉高压治疗经典药物安立生坦正在进行IIIb期临床试验,只要符合条件的患者就可以参加试验,免费获得安立生坦半年的治疗。可以电话咨询021-65115006-2109,王岚主治医师。